| Kod | Nazwa |
| E70.0 | Klasyczna fenyloketonuria |
| E70.1 | Inne hyperfenyloalaninemie |
| E70.2 | Zaburzenia przemian tyrozyny |
| E70.3 | Bielactwo [albinizm] |
| E70.8 | Inne zaburzenia metabolizmu aminokwasów aromatycznych |
| E70.9 | Zaburzenia przemian aminokwasów aromatycznych, nieokreślone |
| E71.0 | Choroba syropu klonowego |
| E71.1 | Inne zaburzenia metabolizmu aminokwasów rozgałęzionych |
| E71.2 | Zaburzenia przemiany aminokwasów rozgałęzionych, nieokreślone |
| E71.3 | Zaburzenia przemian kwasów tłuszczowych |
| E72.0 | Zaburzenia transportu aminokwasów |
| E72.1 | Zaburzenia przemian aminokwasów zawierających siarkę |
| E72.2 | Zaburzenia przemian cyklu mocznikowego |
| E72.3 | Zaburzenia metabolizmu lizyny i hydroksylizyny |
| E72.4 | Zaburzenia metabolizmu ornityny |
| E72.5 | Zaburzenia przemian glicyny |
| E72.8 | Inne określone zaburzenia przemian aminokwasów |
| E72.9 | Zaburzenia przemian aminokwasów, nieokreślone |
| E73.0 | Wrodzony niedobór laktazy |
| E73.1 | Wtórny niedobór laktazy |
| E73.8 | Inna nietolerancja laktozy |
| E73.9 | Nietolerancja laktozy, nieokreślona |
| E74.0 | Choroba spichrzeniowa glikogenu |
| E74.1 | Zaburzenia przemian fruktozy |
| E74.2 | Zaburzenia metabolizmu galaktozy |
| E74.3 | Inne zaburzenia wchłaniania jelitowego węglowodanów |
| E74.4 | Zaburzenia przemiany pirogronianu i glukoneogenezy |
| E74.8 | Inne określone zaburzenia metabolizmu węglowodanów |
| E74.9 | Zaburzenia przemiany węglowodanów, nieokreślone |
| E76.0 | Mukopolisacharydoza, typ i |
| E76.1 | Mukopolisacharydoza, typ ii |
| E76.2 | Inne mukopolisacharydozy |
| E76.3 | Mukopolisacharozy, nieokreślone |
| E76.8 | Inne zaburzenia przemiany glikozoaminoglikanów |
| E76.9 | Zaburzenia przemiany glikozoaminoglikanów, nieokreślone |
| E77.0 | Zaburzenia post-translacyjnej modyfikacji enzymów lizosomalnych |
| E77.1 | Zaburzenia degradacji glikoprotein |
| E77.8 | Inne zaburzenia przemiany glikoprotein |
| E77.9 | Zaburzenia przemian glikoprotein, nieokreślone |
| E78.0 | Czysta hypercholesterolemia |
| E78.1 | Czysta hyperglicerydemia |
| E78.2 | Hyperlipidemia mieszana |
| E78.3 | Hyperchylomikronemia |
| E78.4 | Inne hyperlipidemie |
| E78.5 | Niedobór lipoprotein |
| E78.8 | Inne zaburzenia przemian lipidów |
| E78.9 | Zaburzenia przemian lipidów, nieokreślone |
| E79.1 | Zespól lesch-nyhana |
| E79.8 | Inne zaburzenia przemian puryn i pirymidyn |
| E79.9 | Zaburzenia przemiany puryn i pirymidyn, nieokreślone |
| E80.0 | Porfiria erytropoetyczna dziedziczna |
| E80.1 | Porfiria skórna, późna |
| E80.2 | Porfirie inne |
| E80.3 | Defekty katalazy i peroksydazy |
| E83.0 | Zaburzenia przemian miedzi |
| E83.1 | Zaburzenia przemiany żelaza |
| E83.2 | Zaburzenia przemian cynku |
| E83.3 | Zaburzenia przemian fosforu |
| E83.8 | Inne zaburzenia przemiany mineralnej |
| E83.9 | Zaburzenia przemiany mineralnej, nieokreślone |
| E85.0 | Skrobiawice układowe dziedziczne lub rodzinne, postać nieneuropatyczna: |
| E85.1 | Skrobiawica układowa dziedziczna lub rodzinna, postać neuropatyczna |
| E85.2 | Skrobiawica układowa dziedziczna lub rodzinna, nieokreślona |
| E85.3 | Wtórne amyloidozy narządowe |
| E85.4 | Zlokalizowane (narządowe) odkładanie się mas skrobiowatych |
| E85.8 | Inne amyloidozy |
| E85.9 | Amyloidoza, nieokreślona |
| E88.0 | Zaburzenia przemian białek osocza niesklasyfikowane gdzie indziej |
| E88.1 | Lipodystrofia, niesklasyfikowana gdzie indziej |
| E88.2 | Lipomatoza, niesklasyfikowana gdzie indziej |
| E88.8 | Inne określone zaburzenia metaboliczne |
| E88.9 | Zaburzenia metaboliczne, nieokreślone |
